手術時(shí)機
腭裂的修複年齡原則上宜早不宜晚，越早修複腭部解剖結構的異常改變越小，術後(hòu)發(fā)音效果越好(hǎo)。但早期手術因患兒年齡小，口腔狹小，操作困難;氣管也狹小，麻醉管理難，危險性增大;術後(hòu)并發(fā)症相對(duì)增加(喉頭水腫等)，手術死亡率增高。因此過(guò)去多主張學(xué)齒前手術或5～6歲實施修複術。但這(zhè)樣(yàng)年齡的小兒，腭咽解剖結構和生理功能(néng)變異增大，修複後(hòu)的腭咽解剖結構和生理功能(néng)與正常比較差異也大，術後(hòu)語音恢複困難;而早期修複腭裂，腭咽解剖結構和生理功能(néng)更趨正常。
根據上述道(dào)理，目前多數學(xué)者主張早期關閉裂隙，以便取得比較終良好(hǎo)的發(fā)音。1周歲後(hòu)隻要營養狀況好(hǎo)，發(fā)育正常，無其它禁忌症可實施手術。但手術醫師要有較熟練的修複技術，麻醉醫師需具熟練的氣管内麻醉管理的良好(hǎo)技術。否則手術年齡可後(hòu)延至2歲或更大，較為安全。
腭裂分類
軟腭裂
裂隙僅發(fā)生在軟腭部，通常不伴有唇裂。
不完全性腭裂
裂隙累及軟腭及部分硬腭，常同時(shí)伴有單側不完全性唇裂發(fā)生。切牙部的牙槽嵴完整無損。
單側完全性腭裂
裂隙自懸雍垂開(kāi)始直抵門齒孔，然後(hòu)斜向(xiàng)外側，在側切牙部位與前颌骨分開(kāi)。有時(shí)兩(liǎng)側齒槽嵴相互接觸，但各有其表面(miàn)黏膜;有時(shí)相互距離很遠，往往伴有同側完全性唇裂。
雙側完全性腭裂
常與雙側完全性唇裂同時(shí)發(fā)生。裂隙在側切牙部斜向(xiàng)兩(liǎng)外側，鼻中隔孤立地遊離在中央。病側腭闆有時(shí)有從水平位移向(xiàng)垂直位的趨勢，這(zhè)樣(yàng)使裂隙增大而鼻腔縮小。有時(shí)還(hái)可見到(dào)一側或雙側懸雍垂及軟腭裂隙邊緣有類似瘢痕攣縮的情況，這(zhè)更加重了組織缺損。這(zhè)種(zhǒng)情況常随年齡增大而愈加嚴重。
懸雍垂裂
此類病人的病變雖在懸雍垂，但常伴有軟腭部隐裂，故仍具有腭裂發(fā)音的音質。
黏膜下裂
即隐裂，病人腭部表面(miàn)上無裂隙，但腭部肌肉組織有畸形，時(shí)有腭骨部分裂開(kāi)，而表面(miàn)黏膜完整無損，用手指可扪出裂隙。有時(shí)可清楚地見到(dào)該處僅為一層半透明的薄膜存在。此類病人的發(fā)音完全是腭裂病人的音質。
軟硬腭交界處裂孔
此種(zhǒng)畸形極為少見，病人發(fā)音不清，軟腭部肌肉亦有畸形。
手術器械
扁桃體止血鉗，血管鉗，長(cháng)無齒鑷，長(cháng)有齒鑷，扁桃體、中隔、粘骨膜剝離器，持針鉗，張口器，壓舌闆，鐵錘，吸引器，長(cháng)柄尖頭刀，長(cháng)柄圓頭刀，扁桃體剪刀，圓鑿，平鑿。
術前準備
1.加強營養，使患兒發(fā)育達正常标準。
2.預防上呼吸道(dào)感染。
3.術前全面(miàn)身體檢查，血紅蛋白在10g%以上，白細胞在12000/mm以下。
4.無急慢性炎症存在。
麻醉方式
全身麻醉，氣管插管，在作切口前時(shí)局部再加用含有1∶1000腎上腺素液的1%普魯卡因或2%利多卡因溶液浸潤，既可加強止痛效果，又能(néng)減少出血。
手術方法
腭裂的手術方法、切口方式繁多，今舉其基本操作如下：
體位
仰卧位，肩部墊高，頭後(hòu)仰，頭兩(liǎng)側以沙袋固定，置張口器，張開(kāi)口腔。
作兩(liǎng)側腭部松弛切口
先在硬腭兩(liǎng)側距齒龈緣約5mm處切開(kāi)，自尖牙部位向(xiàng)後(hòu)繞過(guò)磨牙直至上颌結節處。切口須切透整層粘骨膜，直達骨質，以便形成(chéng)粘骨膜瓣，術中注意避免損傷腭大動脈。
分離粘骨膜組織
用骨膜分離器自切口中插入，在粘骨膜下緊貼骨質徐徐推動，使整個組織瓣與骨面(miàn)分離，直達腭裂邊緣。再向(xiàng)後(hòu)分離，直至硬腭後(hòu)緣，在腭大動脈部位，將(jiāng)血管周圍作輕輕分離，慎勿損傷或割斷此動脈及伴行的神經(jīng)，分離直至上颌結節部位，并确定鈎突的位置。
鑿斷鈎突
在确定鈎突的位置後(hòu)，用小骨鑿插入，頂住鈎突的頸部予以鑿斷。這(zhè)樣(yàng)腭帆張肌的緊張力即可減輕。用剝離器插入創口邊分離，邊將(jiāng)軟腭組織推向(xiàng)中央，直至軟腭部已松弛為止，如仍有若幹組織拉緊，可再進(jìn)行鈍性分離。軟組織滲血，可用浸有1∶1000腎上腺素液的沙條壓迫止血。
剖開(kāi)裂腭邊緣
用小縫針將(jiāng)懸雍垂穿過(guò)細絲線一針，作牽引用。繼以尖頭刀將(jiāng)腭裂邊緣剖開(kāi)，自硬腭直到(dào)懸雍垂頂端，切口力求整齊。
剪斷腭腱膜
軟腭前緣由腭腱膜附著(zhe)于腭骨後(hòu)緣，切斷此腱膜就(jiù)可以進(jìn)一步將(jiāng)軟腭組織松弛。除在裂隙寬大的病例中，須同時(shí)切斷鼻粘膜以便于縫合外，一般不必切斷鼻粘膜。
縫合
兩(liǎng)側腭部組織瓣均已切開(kāi)分離，并充分松弛後(hòu)，分别將(jiāng)鼻咽粘膜、肌肉及口腔粘膜分層縫合。
填塞
于兩(liǎng)側松弛切口及上颌結節部的空隙中，用碘仿紗條填塞，以達到(dào)壓迫止血及減輕張力的雙重目的。
注意事(shì)項
1.腭裂修複術不是一項簡便的手術，萬勿掉以輕心，事(shì)先需考慮患兒的全身情況、術中的安全措施，上颌骨的發(fā)育，根據腭裂的程度而選擇手術方法。
2.腭裂修複術的切口視腭裂的程度而不同，如二瓣術、四瓣術、後(hòu)推術、咽後(hòu)瓣術等。其中不完全腭裂适用四瓣術或二瓣術。四瓣術的做法是在兩(liǎng)側各作一斜切口，自軟硬腭交界處開(kāi)始，向(xiàng)前外方伸延而與起(qǐ)自上颌結節朝前的側切口相遇于尖牙附近，注意勿過(guò)于向(xiàng)前而傷及鼻腭動脈。這(zhè)樣(yàng)可形成(chéng)四塊粘骨膜瓣。繼而鑿斷鈎突和剪斷腭腱膜。腭大動脈應予保留。鼻粘膜亦與腭骨作充分剝開(kāi)。然後(hòu)將(jiāng)前面(miàn)兩(liǎng)個組織瓣向(xiàng)内移，使相遇到(dào)中間。後(hòu)面(miàn)的兩(liǎng)塊組織瓣向(xiàng)後(hòu)推，并向(xiàng)内移，而與前方兩(liǎng)塊連接，并于中線縫合，縫合前充分止血。在軟腭裂或裂隙不深時(shí)，可不必遊離前方的兩(liǎng)塊組織瓣，即為二瓣術。
3.切口務必完全松弛，使裂口呈自然閉合狀，縫合時(shí)無張力，這(zhè)是手術成(chéng)功的關鍵之一。
手術基本步驟
切口
沿硬腭的齒龈緣2～3mm切開(kāi)粘膜，深達骨膜深層。向(xiàng)後(hòu)直到(dào)上颌結節，再彎向(xiàng)外側，繞過(guò)後(hòu)磨牙向(xiàng)外向(xiàng)後(hòu)延伸切口。切開(kāi)兩(liǎng)側裂隙緣，顯露軟腭的肌肉，前端橫過(guò)硬腭轉向(xiàng)裂隙，與裂緣切口重疊。
形成(chéng)硬腭粘膜骨膜瓣
切開(kāi)硬腭後(hòu)在骨膜下分離粘膜骨膜瓣，邊分離邊用1∶200000腎上腺素鹽水小紗布壓迫止血。分離至硬腭骨後(hòu)緣時(shí)需注意不要損傷腭大血管神經(jīng)束。兩(liǎng)側分别進(jìn)行邊分離邊止血，形成(chéng)兩(liǎng)塊硬腭的粘膜骨膜瓣。
松解腭大血管神經(jīng)束
對(duì)裂隙小于1/3腭寬者可省略此步驟。裂隙寬度等于或大于腭寬1/3者需要松解腭大血管神經(jīng)束。在腭大孔穿出的腭大血管神經(jīng)周圍鈍性分離其外周組織，切勿損傷血管神經(jīng)束。在磨牙後(hòu)内顯露翼鈎和腭帆張肌，稍加鈍性分離，不鑿斷翼鈎，即可使兩(liǎng)側粘膜骨膜瓣向(xiàng)内松解，縫合時(shí)可無張力，保證切口愈合
縫合
兩(liǎng)側粘膜骨膜瓣和犁骨粘膜瓣成(chéng)形縫合後(hòu)，縫合懸雍垂及軟腭鼻側粘膜，在鼻側打結。然後(hòu)縫合肌層，使裂開(kāi)的肌肉在中央縫合牢靠，恢複其正常的解剖結構。之後(hòu)縫合口腔側的軟硬腭的粘膜層，結打在口腔側。多數采用3-0尼龍單絲線縫合，術後(hòu)反應輕，有利于傷口的愈合。
手術方法
兩(liǎng)瓣法
本法适于修複軟腭和軟硬腭裂。
1.切開(kāi)成(chéng)形兩(liǎng)側的硬腭的粘膜骨膜瓣，并使其後(hòu)退為軟腭。在切開(kāi)和分離粘膜骨膜過(guò)程，邊切邊分邊止血，必要時(shí)壓迫片刻，确有活動性出血可結紮止血。如裂隙寬，兩(liǎng)瓣在軟腭處張力大，可進(jìn)一步分離軟腭的兩(liǎng)側切口和鈍性分離腭大血管神經(jīng)束，使軟腭和兩(liǎng)瓣在中央縫合處的張力得以緩解。
2.對(duì)軟硬腭裂需作犁骨粘膜瓣成(chéng)形術，如單純軟腭裂不需此步驟。
3.縫合 按層次縫合，各層次創緣要對(duì)準，避免各層的張力。兩(liǎng)側的創面(miàn)填入碘仿紗布保護創面(miàn)，壓迫止血及緩解軟腭張力。之後(hòu)清點紗布，無出血後(hòu)結束手術。
兩(liǎng)大瓣法
它是兩(liǎng)瓣法的改良術式。該法适于完全性腭裂及中央性腭裂。切口延長(cháng)到(dào)前牙[圖3⑴]。形成(chéng)兩(liǎng)大瓣與分離腭大血管神經(jīng)束同兩(liǎng)瓣法。在成(chéng)形犁骨粘膜瓣縫合後(hòu)將(jiāng)兩(liǎng)大瓣覆蓋其上，逐層縫合關閉裂隙。兩(liǎng)側創面(miàn)用碘仿紗布堵塞保護創面(miàn)。
T形咽後(hòu)壁瓣法
1.在咽後(hòu)壁作T形切口，橫切口平行軟腭後(hòu)緣，長(cháng)2～3cm;縱切口長(cháng)2.5～3.5cm。切口深達椎前筋膜。
2.沿切口鈍性分離兩(liǎng)三角形組織瓣後(hòu)，再切開(kāi)懸雍垂及軟腭緣，然後(hòu)將(jiāng)兩(liǎng)三角形組織瓣的斜邊與軟腭鼻側粘膜緣相縫合，在鼻側打結，一般各側縫合3～5針，使軟腭上提。之後(hòu)縫合軟腭肌層及口腔側粘膜，關閉裂隙。
島狀瓣法
硬腭的主要血液供應是由腭大孔穿出的腭大血管神經(jīng)束，該血管神經(jīng)直達硬腭前端。根據該解剖特點，可將(jiāng)硬腭前端作成(chéng)約1.5×2.0cm島狀粘膜骨膜瓣，用以閉合鼻側粘膜後(hòu)退後(hòu)的缺損區，使軟腭後(hòu)退無張力。
首先形成(chéng)兩(liǎng)側粘膜骨膜瓣。翻轉該瓣，在骨膜的淺層可見腭大血管神經(jīng)束，從其根部的粘膜骨膜瓣上分離出來，直達硬腭前部島狀瓣的後(hòu)緣，在此水平面(miàn)切斷粘膜，成(chéng)形島狀瓣。
在軟硬腭交界處的鼻側粘膜面(miàn)分别在兩(liǎng)側作橫行減張切口，使鼻側軟腭後(hòu)退，形成(chéng)缺損區，然後(hòu)將(jiāng)已成(chéng)形的島狀粘骨膜瓣翻到(dào)該缺損區，粘膜面(miàn)面(miàn)向(xiàng)鼻側，創面(miàn)面(miàn)向(xiàng)口腔側。在鼻側縫合打結。該瓣大小良好(hǎo)不超過(guò)2×2cm，以免骨膜骨化後(hòu)影響軟腭活動功能(néng)。之後(hòu)，將(jiāng)兩(liǎng)側粘膜骨膜瓣縫合。
犁骨粘膜瓣成(chéng)形術
為加強硬腭的鼻腔側修複，常需利用犁骨粘膜瓣修複硬腭裂隙，補充加強硬腭的修複，減少鼻側瘢痕組織形成(chéng)，對(duì)裂隙寬者可更好(hǎo)地關閉硬腭裂隙，減少術後(hòu)裂開(kāi)的發(fā)生。
在裂隙的健側犁骨粘膜和硬腭粘膜交界處切開(kāi)、分離粘膜瓣，形成(chéng)犁骨粘膜瓣。將(jiāng)裂隙對(duì)側緣切開(kāi)，分離硬腭的鼻側粘膜瓣，與已成(chéng)形的犁骨瓣縫合。雙側完全性腭裂的病人需形成(chéng)兩(liǎng)側犁骨粘膜瓣，與對(duì)側鼻側粘膜瓣縫合。
術後(hòu)護理
1、腭裂手術後(hòu)，宜使病兒屈膝、側卧，頭側位或頭低位，以便口内血液或涎液流出，小兒肌肉力弱，昏睡時(shí)可發(fā)生舌後(hòu)墜而影響呼吸，可放置口腔通氣道(dào)，必要時(shí)給氧氣;
2、患兒清醒後(hòu)，才能(néng)拔除氣管内插管，患兒完全清醒4小時(shí)後(hòu)，可喂以少量糖水，觀察半小時(shí)，如無嘔吐可進(jìn)流食;
3、患兒術後(hòu)2～3周内應進(jìn)流食，以後(hòu)改為半流食，如牛奶、果汁、面(miàn)片、蛋羹等，不要進(jìn)食幹硬、有渣的食物，以免刺激傷口，影響其愈合或發(fā)生再裂，2個月後(hòu)可進(jìn)普食;
4、腭裂手術後(hòu)，應防止患兒哭鬧，或將(jiāng)手指、玩物放入口中，，否則可能(néng)會(huì)導緻傷口再裂;
5、為防止創口感染，每日應清洗患兒口腔，鼓勵患兒多飲水，手術後(hòu)常規應用抗生素3～5天;
6、術後(hòu)8～10天抽除兩(liǎng)側松弛切口内所填塞的碘仿紗布，術後(hòu)2周拆線。如線頭有感染，可提前拆除;
7、如患兒哭聲嘶啞，說(shuō)明喉頭有水腫，應及時(shí)用激素治療，并嚴密觀察呼吸情況;
8、對(duì)于腭裂小兒，家長(cháng)在術後(hòu)應盡早教孩子練習發(fā)音。因為孩子一旦形成(chéng)不良的語言習慣及不正确的發(fā)音則很難改正，因此年齡越小者其語言訓練就(jiù)越重要;腭裂手術做完了隻是成(chéng)功的一半，手術後(hòu)的妥善護理是保證傷口正常愈合和手術成(chéng)功的關鍵。
術後(hòu)處理
1.注意傷口有無出血與填塞紗條有無松脫、掉落。
2.術後(hòu)流質或半流質飲食，3周後(hòu)恢複普通飲食，也有主張術後(hòu)禁止經(jīng)口進(jìn)食，僅以鼻飼維持營養直至拆線。
3.注意口腔清潔，可用鹽水棉花輕拭或漱口。
4.鼻腔滴1%麻黃素液。
5.全身應用抗生素。
6.術後(hòu)10d去除填塞之紗條，3周左右拆線。
7.創口愈合後(hòu)3周，可開(kāi)始評議矯治。
8.應盡量避免幼兒患者啼哭不安，以免影響創口愈合。
并發(fā)症的預防
急性喉梗阻
①原因：由于氣管内插管的刨傷和壓迫，手術對(duì)咽部的損傷，以及口腔内分泌物未及時(shí)排出導緻誤吸都(dōu)可引起(qǐ)嚴重下呼吸道(dào)梗阻，造成(chéng)呼吸困難，甚至發(fā)生窒息。
②預防及護理：插管動作要輕巧，減少創傷;手術操作應仔細，止血要徹底，減少對(duì)組織的損傷和血腫形成(chéng);保持呼吸道(dào)通暢，必要時(shí)將(jiāng)舌體牽出口外，防止舌後(hòu)墜。必要時(shí)行氣管切開(kāi)。
出血
①原因：術後(hòu)早期出血(原發(fā)性出血)多因術中止血不全所緻，出血部位可來自斷裂的腭降血管、鼻腭動脈、黏骨膜瓣的創緣，以及鼻腔側暴露的剖面(miàn)。術後(hòu)後(hòu)期出血(繼發(fā)性出血)多由于創口感染和患兒大聲哭鬧導緻創口裂開(kāi)。
②預防及護理：不影響呼吸且能(néng)自然流出的分泌物盡可能(néng)不用吸引器吸引，防止不必要的刺激;出現頻繁吞咽動作時(shí)，應立即檢查傷口有無活動性出血;如發(fā)現出血，先要明确位置和出血原因。如為滲血，可用明膠海綿或浸有腎上腺素的小紗布作局部填塞。出血點在鼻腔側創面(miàn)，可滴人1%麻黃素溶液，或用浸有麻黃素液的紗布壓迫止血。如果減張切口内碘仿紗條松動或脫落，應重新堵塞。如出血較多時(shí)立即報告醫生行結紮止血。
感染
①原因：常見于創緣縫合過(guò)密或縫線過(guò)粗，影響創緣血供及線頭反應發(fā)生創口部分或全層裂開(kāi)而穿孔。術後(hòu)護理不良造成(chéng)感染、糜爛、穿孔。患兒營養較差抵抗力低，手術操作粗暴、對(duì)組織損傷大等。
②預防及護理：術前必須對(duì)患兒進(jìn)行全面(miàn)評估，在健康狀态良好(hǎo)時(shí)方可手術。術中操作要輕巧，愛護組織，刨緣縫合不宜過(guò)密。術後(hòu)加強口腔護理，防止食物殘留，常規應用抗生素。
瘘孔及複裂
①原因：患兒局部及全身條件差，裂隙過(guò)寬;術後(hòu)剖面(miàn)暴露于鼻腔和口腔易導緻感染;患兒疼痛拒食、術中失血、營養低下等導緻傷口愈合困難;患兒哭鬧、過(guò)早食用粗硬食物等。
②預防及護理：加強營養，指導患兒少食多餐高蛋白、高維生素、高熱量溫涼流質飲食如肉湯、魚湯、鮮牛奶等;加強傷口保護，避免手摳、哭鬧、過(guò)早食用過(guò)硬食物;疼痛時(shí)可用醫用冰口内含化，可止痛、止血、消炎、消腫，防止傷口出血及瘘口形成(chéng)。